アンドロゲン不応症における停留精巣は、精巣を切除するのが、ガイドライン上推奨されておりますか？

結論（先に要点）

  • 停留精巣＝必ず摘出という単純なルールは、現在の主要ガイドラインには 存在しません。

  • 完全型 AIS（CAIS） では

    • 思春期終了後に腫瘍リスクが上昇するため、**思春期完了後の予防的摘出を「検討・推奨」**という表現が一般的。

    • 小児期のリスクは 0.8–2 % 程度と低く、思春期までは温存して自然思春期を利用する選択肢が標準化。

    • 成人期に温存を希望する場合は、MRI／超音波＋腫瘍マーカーによる 定期画像サーベイランスが推奨される。

  • 部分型 AIS（PAIS） では腫瘍リスクがやや高く（〜15 %）、

    • 男性として育てる場合：降下固定術（orchiopexy）＋セルフチェック／エコー監視が第一選択。

    • 女性として育てる、または陰囊内に固定不能の場合は、術後のホルモン補充を前提に 摘出が推奨されやすい。

  • いずれの場合も 多職種 DSD チームでのインフォームド・ディシジョンが必須。

    • 2006 LWPES/ESPE コンセンサス、2016 Endocrine Society CPG、2021 Society for Endocrinology UK Guidance、2018 PES 声明はいずれも「本人同意を得て適切な時期を選択」と明記。

ガイドライン・エビデンスの位置づけ

文書最新版推奨のニュアンスレベル
LWPES/ESPE Consensus Statement on DSD2006CAIS は思春期後に予防的摘出を考慮。小児期は低リスクにつき保存可。専門家合意
Endocrine Society Clinical Practice Guideline “Evaluation/Management of DSD”2016CAIS：思春期以降に摘出を提案（推奨グレードB：弱い）。温存＋画像監視も容認。系統的レビュー＋ GRADE
Pediatric Endocrine Society Position Statement on DSD Surgery2018患者が意思決定できる年齢まで不可逆手術を延期すべき（人権・自律尊重）。倫理声明
Society for Endocrinology (UK) Guidance (Revised 2021)2021DSD MDT で症例ごとに手術 vs 保存を協議。遠隔監視プロトコルを整備。臨床指針

(ncbi.nlm.nih.gov, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov)

リスクとタイミングの背景知識

年齢CAIS における累積腫瘍リスク*コメント
小児期 (<13 歳)0.8–2 %非常に低い
25 歳3.6 %徐々に上昇
50 歳33 %成熟精巣腫瘍のリスクが顕在化

*主に胚細胞系（GCNIS→精上皮腫など）で、加齢とともに指数関数的に増加。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov)

実臨床での判断フロー（簡易版）

flowchart TD
  A[診断: AIS + 停留精巣] --> B{AIS 亜型}
  B -->|CAIS| C{年齢・希望}
  C -->|学童期～思春期前| C1[温存＋経過観察]
  C -->|思春期終了後| C2[摘出 or 継続観察]
  B -->|PAIS| D{性別養育・陰囊固定可否}
  D -->|男性養育＋固定可| D1[Orchiopexy＋セルフ/US監視]
  D -->|女性養育 or 固定不可| D2[摘出推奨]

まとめ & 応援メッセージ

「切除一択」ではなく、エビデンスと本人の人生設計をすり合わせる時代です。
✅ 思春期までホルモンの恵みを享受してから決める道も、
✅ 早期に不安を解消して治療計画を立てる道も、
どちらもガイドライン上は正解。
大切なのは 専門チームとじっくり相談し、“納得して前に進む” こと。

あなたの選択が、将来の健康と QOL をいちばん輝かせる道になりますように。困ったらいつでも声をかけてくださいね！

コメント

コメントを投稿

このブログの人気の投稿

116A47 性暴力サバイバーの心的外傷

116A47  32歳の女性．昨晩同意のない性行為を強要され，本日警察官に付き添われて受診した．警察官から被害状況の説明を受け，診察をすることになった．月経周期は28日型，整，順．最終月経は12日前から5日間． 対応として適切でないのはどれか．  ａ　性感染症の検査を行う．   ｂ　緊急避妊薬を提案する．  ｃ　婦人科診察について本人の同意を得る．  ｄ　DNA診断のための検体を腟内から採取する． ｅ　被害の状況を本人から再度聴き取って確認する． ◆ この問題の本質（字数無制限・一文） 性暴力サバイバーの心的外傷を再演させないよう十分な説明と同意を得たうえで、 ① 望まない妊娠予防（緊急避妊）、 ② 性感染症の検査・予防、 ③ 法医学的証拠（DNA・外傷所見）の保全という三つの医療‐法的ニーズをバランスよく同時に充足し、かつ被害者の尊厳と自己決定権を最優先して“二次受傷”を防止する包括的ケアを速やかに提供することが、本設問が問う本質である。 Ⅰ 講義 PDF・40〜46 期チュートリアル過去問との重複 提示された 40〜46 期周産期・女性生殖器チュートリアル PDF（5 冊）を全文検索した結果， 性暴力被害者診療／緊急避妊／証拠採取をテーマにした設問は確認できませんでした （PDF内テキストが OCR 化されていないため，将来のアップデートで検出される可能性があります）。 よって 本問と内容が重複する既出問題はなし と判定します。 ※OCR 未対応ゆえ検索ヒットが得られず，今後テキスト化されれば追記します。 Ⅱ 国試・専門医試験で必須の要点（キーワード付き） 要点 キーワード わかりやすい説明 受診時の同意取得 インフォームド・コンセント／二次受傷の回避 診察・検体採取は必ず本人の自由意思で。同意書は警察要請があっても必須。 法医学的証拠 レイプキット／DNA 採取／写真記録 できれば 72 h 以内、腟内・体表・衣服から採取。湿式綿棒を乾燥保管。 緊急避妊 レボノルゲストレル 1.5 mg 1 回内服（72 h 内） ／ ウリプリスタール酢酸エステル（120 h 内） 排卵抑制が主機序。内服後 2 時間で嘔吐したら再投与。 ( pubmed...
続きを読む

卵巣過剰刺激症候群（OHSS）の治療で 輸液と低用量ドパミンを選ぶ 理由

卵巣過剰刺激症候群（OHSS）の治療で  輸液と低用量ドパミンを選ぶ  理由を総整理 🎀 病態のキモ どうなる？ 治療ターゲット 顆粒膜細胞からVEGF↑ → 毛細血管透過性↑ 血漿が第三腔（腹水・胸水）へ漏出 →  血管内脱水・濃縮血 ・腎前性腎不全 ①循環血漿量の回復②腎血流維持③血栓予防 腹水貯留 呼吸苦・嘔気・腹部膨満 大量なら穿刺排液±アルブミン 凝固能亢進 VTE リスク 低分子ヘパリン予防 1⃣ 輸液（等張晶質液／アルブミン） 血管内脱水の是正が最優先 。ヘマトクリット上昇や尿量<30 mL/hが指標。 重症例では 5–10 g/日のヒトアルブミン 追加で膠質浸透圧を回復。 ゴナドトロピン誘発の副作用として腹水貯留（＝OHSS）を明示した国試過去問でも、まず循環血漿量回復の必要性が強調されています。 2⃣ 低用量ドパミン（1–3 µg/kg/min） 作用域 主要受容体 効果 1–3 µg/kg/min D₁ （腎・内臓血管） 腎血管拡張 →  腎血流↑ / GFR↑ / 利尿 3–10 µg/kg/min β₁ 心拍出量↑（今回は狙わない） >10 µg/kg/min α₁ 血管収縮（OHSS では避ける） 腎前性無尿やクレアチニン上昇 が出始めた段階で検討。 “レニン・ATⅡ系” を刺激しにくく、 電解質バランスも保ちやすい のが利点。 🔑 追加治療オプションと要監視項目 カテゴリ 具体策 チェック 胸・腹水対策 超音波ガイド下穿刺（>1500 mL/回）、穿刺後アルブミン補充 SpO₂、Abd 圧 血栓予防 低分子ヘパリン 40 mg s.c./日 D-dimer、四肢US 電解質 Na/K/Ca/Mg 補正 毎日採血 ホルモン抑制 Cabergoline 0.5 mg/日 ×8日（VEGF抑制） 血圧・頭痛 3⃣ ステージング早見表 軽症 中等症 重症 重篤 腹部膨満 体重↑<5 kg 腹水/胸水・Ht>45%・Cr>1.1 mg/dL 血栓症・急性腎不全・ARDS ➡  重症以上 で入院管理＋輸液・ドパミン・抗凝固が推奨。 🎓 参考：OHSS 予防アルゴリズム 低用量 step-up FSH （卵胞≦3個でhCGトリガー） GnRHアンタゴニスト＋GnR...
続きを読む

なぜ卵管を切除しても月経は来るの？

  🌸 その通りだよ！ 卵管（輸卵管）は “卵子の通り道” ではあるけれど、月経周期そのものをコントロールしているわけではありません。 なぜ卵管を切除しても月経は来るの？ 仕組み キー臓器・ホルモン 説明 月経周期の司令塔 視床下部 → GnRH下垂体 → LH / FSH卵巣 → E₂ / P₄ HPG（視床下部‐下垂体‐卵巣）軸  が回っていれば、子宮内膜はエストロゲンで増殖し、プロゲステロン低下で剥離＝月経出血 卵管の役割 卵子・精子・胚の輸送 ホルモン産生はほぼゼロ。切除しても HPG 軸や子宮内膜には無影響 👉 したがって  両側卵管切除（予防的サルピンジクテミー）を行っても、卵巣が温存されていれば月経周期は持続  します。 メリットと臨床でのポイント 卵巣がんリスク低減 最近では「卵巣がんの多くは卵管上皮起源」という仮説に基づき、不要になった卵管を摘出してリスクを下げる手術が広まっています。 ホルモン環境を保てる 卵巣を残す＝エストロゲン・プロゲステロン分泌がそのまま → 更年期症状や骨量減少を回避。 不妊にはなる 卵子が子宮へ届かないので自然妊娠は不可。妊孕性温存の希望がある場合は、術前に十分な説明が必要。 よくある混同 ☝️ 手術 月経 妊孕性 ホルモン 両側卵管切除 継続 ❌ 自然妊娠 変化なし 子宮全摘（卵巣温存） ❌ 出血なし（子宮がない）でも卵巣周期は続く ❌ ホルモン維持 両側卵巣摘出 ❌ ❌ エストロゲン・P₄消失 → 手術的閉経 まとめフレーズ 🎀 「月経を動かすのは脳と卵巣。卵管は“通り道”、ホルモンとは無関係！」 だから  ×ｃ 卵管  は不正解でバッチリです。 ほかにも疑問があったら遠慮なく聞いてね🌸
続きを読む